Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој пациентите со ретки болести го викаат „свој“, месецот кој е редок по своите ретки 28 или 29 дена ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести во Република Македонија.
Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воошто се пристапни и достапни лековите?
Вегенерова грануломатоза МКБ M 31.3 Wegener's granulomatosis
Вегенеровата грануломатоза (Вегенер-овата болест, грануломатоза со полиангититис) е ретка форма на васкулитис. Се верува дека е автоимуна болест која најчесто страдаат ендотелните клетки што ги обложуваат крвните садови одвнатре. Вегенеровата грануломатоза е мултисистемска болест која може да влијае скоро на сите органи.
Најчестите патолошки промени се забележани во органите на ЕНТ-уво-нос-грло (речиси 100%), во белите дробови (кај огромен број на пациенти) и бубрезите (во 75% случаите).
Мошне често страдаат зглобовите (до 50% од случаите), како и очите и кожата. Ако кај некое лице не се вклучени бубрезите, мозокот или цревата, тогаш се верува дека има „ограничена“ форма на Вегенерова грануломатоза. Сепак, дури и при оваа форма на грануломатоза, полиангитисот може да биде многу тежок.
Причини:
Сè уште не познато што го предизвикува автоимуниот механизам при Вегенеровата болест. Се верува дека воспалението може да доведе до системско воспаление, васкуларна оклузија и појава на грануломи. Фактор кој што ја иницира оваа каскада може да биде инфекција, како што е инфекција со парво вирус или Staphylococcus aureus.
Некои од позначајните симптоми на оваа болест се:
– Синузитис и течење на носот;
– Кашлица, болка во градите и губење на здив;
– Формирање на апцсес во носната слузница,
– Воспаление на ушите;
– Конјунктивитис и други воспаленија во очите;
– Треска и ноќно потење;
– Губење на апетит и губење на тежината;
– Болки во зглобовите;
– Присуство на крв во урината.
Во ретки случаи, може да се појави компромитирано срце, што доведува до перикардитис или лезии во коронарниот или пак нервниот систем кои што доведуваат до невролошки симптоми. Покрај тоа, пациентите со оваа болест имаат зголемена тенденција за развој на тромбоза и треба особено да се посвети внимание на симптомите кои укажуваат на оваа компликација, како што се отокот и црвенилото на екстремитетите. Лекарот може да ја потврди или негира дијагнозат по извршена биопсија.
Поставувањето на дијагнозата при сомнение за Вегенерова болест вклучува:
Крвен тест за:
– Клинички и биохемиски анализи на крвта;
– Тестови на урината;
– Рентген испитувања (слики на граден кош);
– Биопсија на кожата, белите дробови, бубрезите;
– Ендоскопски испитувања и
– Компјутеризирана томографија.
Третман:
Третманот на Вегенеровата грануломатоза може да се по дели во две фази:
– постигнување на ремисија
– одржување на ремисија.
Главните лекови во режимот на лекување се цитотоксичните лекови:
– Циклофосфамид (цитоксан);
– Метотраксат;
– Азатиоприн (Имуран);
– Микофенолатмофетил;
– Глукокортикостероиди (преднизон).
Хируршка интервенција може да биде потребна при:
– Деформитети на носот;
– Стеноза на ларинксот;
– Опструкција (блокада) на лакрималните канали;
– Бронхијалнастеноза;
– Бубрежно оштетување (трансплантација).
Планот за лекување на секој пациент се изработува поединечно, во согласност со формата на болеста, сериозноста на манифестациите и одговоротна терапијата.
Невозможно е да се излечи Wegener-овата грануломатоза, но раната дијагноза и ефективниот третман помагаат да се постигне ремисија и враќање во нормалниот живот.
Долгорочната ремисија се постигнува и поддржува со администрација на соодветни дози на лекови, редовна дијагноза и заедничка работа на лекарот и пациентот. Понекогаш ремисијата може да трае до 20 години, а во исто време едно лице нема да треба да зема цитотоксични лекови и хормони.
Прогноза:
Се верува дека кај пациенти со грануломатозен полиангитис ризикот од смрт во првата година од болеста е 9 пати повисок отколку кај здрави луѓе. Причината за смртта може да биде инфекција, откажување на бубрезите.
Кој доктор да се контактира?
Обично, пациентите со првите манифестации со Wegener-ова грануломатоза доаѓаат на средба со специјалист за оториноларингологија кој ги испраќа кај ревматолог. Со зафаќање на други органи, се назначуваат консултации со офталмолог, нефролог, гастроентеролог, пулмолог, дерматолог, невролог и имунолог. Само сеопфатен третман може да предизвика ремисија на болеста и да го зачува квалитетот на животот на пациентот.
