Неуромиелитис оптика спектар на нарушувања – (NMOSD – neuromielitis optica spectrum of disorders)
Неуромиелитис оптика спектар на нарушувања претставува ретка, хронична и изнемоштувачка автоимуна болест на централниот нервен систем која примарно ги оштетува оптичкиот нерв, ‘рбетниот мозок и мозокот, предизвикувајќи слепило, мускулна слабост и парализа.
Болеста се јавува 9 пати почесто кај жени наспроти кај мажи. Типично се јавува кај лица на возраст од 30 до 40 години, но може да се дијагностицира и во средна доба и повозрасни лица (над 50 години) како и кај деца. Преваленцата на Неуромиелитис оптика спектар на нарушувања варира од 0,5-10 на 100.000 лица, на пример во Европазафаќа повеќе од 10.000 лица, во САД 15.000 лица и стотици илјади лица ширум светот. Кај нас, поради недостапноста на регистар на пациенти, трендот на појава на нови случаи е непознат, но се претпоставува дека во Македонија има околу 20-тина пациенти со оваа болест.
Пред да се откријат специфичните дијагностички критериуми, пациентите честопати биле погрешно дијагностицирани што довело до несоодветно лекување и прогресија на инвалидитетот.
Лицата со Неуромиелитис оптика спектар на нарушувања доживуваат непредвидливи, тешки релапси кои директно предизвикуваат кумулативно, трајно, невролошко оштетување и инвалидитет. Во некои случаи, релапсот може да резултира со смрт. Најчести симптоми се слепило, инвалидитет, болка, замор, инконтиненција кои водат кон намалување на квалитетот на живот на пациентите. Како последица на честите и сериозни релапси повеќето пациенти доживуваат траен инвалидитет, на пример за 5 години, 50% од пациентите со NMOSD ќе имаат потреба од инвалидска количка, а 62% од пациентите ќе бидат слепи.
Точната причина за неуромиелитис оптика спектар на нарушувања останува непозната, но се верува дека интерлеукин 6 игра клучна улога во патогенeзата на болеста. Нивоата на интерлеукин 6се значително повисоки кај пациентите со активна болест, во споредба со пациентите со мултипла склероза и други невоспалителни невролошки нарушувања. Интерлеукин 6 е сигнален протеин во нашите тела создаден од многу имуни клетки кој ја тригерира воспалителната каскада, доведувајќи до оштетување и инвалидитет. Освен тоа, интерлеукин 6 ја зголемувапропустливоста на крвно-мозочната бариера и дозволува навлегувањена антитела како аквапурин 4 антитела и провоспалителни клетки во централниот нервен систем.
Неуромиелитис оптика спектар на нарушувања најчесто е асоцирана со присуство на патолошки авто-антитела, таканаречени аквапурин 4, кои целно оштетуваат специфичен сет на клетки наречени астроцити резултирајќи со појава на воспалителни лезии на оптичкиот нерв/и, ‘рбетниот мозок и мозокот. Аквапурин 4 антителата се откриваат во серумот на крвта кај околу две третини од пациентите, кое е високо специфично за да се дијагностицира Неуромиелитис оптика спектар на нарушувања.
Иако повеќето случаи на NMOSD можат да бидат потврдени преку дијагностички тестови, луѓето кои живеат со оваа состојба сè уште често се погрешно дијагностицирани како мултипла склероза. Ова се должи на сличните карактеристики на двете нарушувања, вклучително и поголемата преваленца кај жените, слични симптоми и фактот дека и двете се состојби поврзани со појава на релапс.
Тековната пракса на третман вклучува употреба на имуносупресивни лекови за превенција на појавата на релапси, но таа не е доволна. Неодамнешните податоци од клиничките истражувања се охрабрувачки, бидејќи новите лекови покажуваат континуирана и ефикасна превенција на релапси и се очекува да ги намалат стапките на смртност.
Достапноста на рутинско тестирање на аквапурин 4 антителата, следење на дијагностичките и современите третмански водичи заедно со нови лекови за оваа ретка изнемоштувачка болест би довеле до унапредувањето на здравствената заштита и квалитетот на живот на болните со Неуромиелитис оптика спектар на нарушувања.
denesmagazin.mk
